Polimiozita/ dermatomiozita
Polimiozita/dermatomiozita este o afectiune inflamatorie, una dintre bolile de tesut conjunctiv, fiind o patologie cu afectare sistemica (multiorganica).
Principalele tesuturi afectate sunt cel muscular (polimiozita) si cel cutanat (dermatomiozita), in aceste doua structuri (muschi si tegument) aparand modificari de tip inflamator si degenerativ (inflamatie si distrugere a muschilor si tegumentului).
Clinic, se caracterizeaza prin dureri musculare, slabiciune musculara si eritem cutanat.
Polimiozita afecteaza cel mai adesea adultii in varsta de 30 – 50 ani. Femeile sunt afectate mai des decat barbatii. Semnele si simptomele se dezvolta de obicei treptat, peste saptamani sau luni.
Desi nu exista nici un remediu pentru polimiozita, tratamentul – de la medicamente pana la terapia fizica – poate imbunatati puterea si functia musculara.
Simptome:
Slabiciunea musculara asociata cu polimiozita implica muschii cei mai apropiati de trunchi, cum ar fi cei din solduri, coapse, umeri, brate si gat. Slabiciunea afecteaza atat partea stanga cat si cea dreapta a corpului si tinde sa se inrautateasca treptat.
Pacientul afectat de aceasta patologie poate prezenta:
– alterarea starii generale: astenie, inapetenta, scadere ponderala involuntara
– dureri musculare (mialgii)
– slabiciune musculara (scaderea fortei musculare)
– eruptie cutanata, numai in dermatomiozita (coloratie rosu-violaceu, liliachie), posibile localizari: periorbital (rash heliotrop), periarticular (semn Gottron, diagnostic diferential cu leziunile de psoriazis), descuamare tegument maini (dermatita exfoliativa, «mana de mecanic»), roseata decolteu (rash in V), roseata torace posterior (rash in sal)
– modificari la nivelul unghiilor: eritem periunghial, posibil infarcte unghiale
– calcificari subcutanate (mici noduli duri/ placi dure localizate subcutanat, frecvent pulpa degete si periarticular)
– sindrom Raynaud (albire apoi invinetire a mainilor la rece)
– dureri articulare (artralgii)
– in cazuri cu evolutie severa, afectarea tubului digestiv – faringe si esofag superior: dificultate la inghitit (disfagie), regurgitare, pneumonie de aspiratie;
– afectare cardiaca: miocardita (durere precordiala), tulburari de conducere si de ritm (palpitatii); afectare pulmonara: afectare muschi intercostali, afectarea interstitiului pulmonar (probleme la respirat).
Cauza exacta a polimiozitei nu este cunoscuta, dar boala impartaseste multe caracteristici cu tulburari autoimune, in care sistemul imunitar ataca in mod eronat propriile tesuturi ale corpului.
Analize de sange:
La analizele de sange se poate observa o crestere a valorilor analizelor ce masoara inflamatia, analize nespecifice: viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), proteina-C reactiva (PCR), fibrinogen.
Daca sindromul inflamator persista perioada indelungata, se poate asocia sindrom anemic (anemie cronica simpla). Crestere a enzimelor musculare: creatinkinaza (CK), aldolaza, mioglobina, dar si lactatdehidrogenaza (LDH), transaminaza glutamat-oxalica (TGO).
Anomalii imunologice nespecifice: anticorpi antinucleari (ANA), factor reumatoid (FR), prezenta complexelor immune circulante (CIC), hipergamaglobulinemie; anomalii autoimune specifice: anticorpi anti Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Mi-2, Ku, PM-scl, SRP, ro52.
In cadrul laboratorului Praxis se efectueaza analize specifice:
– Miozita – 12 – Profil (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, SRP, Mi-2, MDA-5, TIF1-γ, SSA/Ro52kD(TRIM21), SAE-1, SAE-2, NXP-2)
– Polimiozita/Sclerodermie – 12 – Profil (Jo-1 • PL-7 • PL-12 • EJ • SRP • Mi-2 • MDA-5 • TIF1-γ • Ku • PM-Scl 100 • Scl-70 • SSA/Ro 52kD(TRIM21))